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16 Febbraio 2020

Cos'è la sclerosi multipla?

In Italia ci sono 3400 nuovi casi ogni anno. Quali sono le cause e i sintomi di questa malattia? Scopriamolo insieme.
Foto di Klimkin
La sclerosi multipla, detta anche "a placche", è una malattia neurologica dovuta alla degenerazione di una sostanza che si chiama mielina e che riveste le fibre nervose. Cos'è la mielina? In poche parole la mielina è una sostanza che forma una sorta di guaina isolante per le fibre nervose e che dunque le protegge e permette all’impulso neuronale di viaggiare più velocemente (come l’isolante che si mette intorno ai cavi elettrici). Se dunque questa guaina si rovina, degenera, l’impulso elettrico che viaggia attraverso le fibre nervose viene rallentato o addirittura interrotto.

Cosa provoca la sclerosi multipla

Questa malattia provoca deficit neurologici che possono essere di vario tipo a seconda della funzione delle fibre nervose colpite:
  • Se ad esempio vengono coinvolte le fibre che trasmettono la sensibilità il deficit sarà sensoriale (formicolii, bruciori, anestesia in alcune parti del corpo);
  • se sono coinvolte le fibre motorie, si ha perdita repentina della forza e del movimento (cadono le cose dalle mani o la persona cade perché non regge una gamba);
  • altre volte è coinvolta l’area del linguaggio (difficoltà a reperire le parole o ad articolarle) o i segnali provenienti dal cervelletto, con perdita dell’equilibrio, vertigini, nistagmo.

Come inizia la sclerosi multipla?

Uno dei sintomi d’esordio è il coinvolgimento delle fibre del nervo oculare e di quelle che portano il segnale visivo che determina la comparsa di un deficit visivo monoculare, e di quelle che governano i movimenti degli occhi, per cui la persona vede doppio.

Remissione spontanea e peggioramenti (poussée)

Non essendo coinvolte direttamente le fibre nervose attraverso cui passa l’impulso, ma la guaina che le riveste, passato lo “shock neuronale” per l’infiammazione e la degenerazione di queste strutture, l’impulso nervoso può ricominciare a viaggiare anche se più lentamente e si ha dunque un’apparente guarigione fino a quando, anche a distanza di anni non si verifica un altro attacco detto “poussée”. Questo fa sì che clinicamente la malattia sia classicamente caratterizzata da periodi di acuzie alternati a periodi di remissione spontanea.
La frequenza delle poussée (episodi di brusco aggravamento) e la loro gravità varia a seconda della forma clinica, il 50% tende a ricorrere a distanza di due anni. A volte vengono colpite aree del cervello dette “silenti”, di conseguenza non compaiono i sintomi.

Sclerosi multipla poussée: cos'è? 

Il termine poussée in medicina viene utilizzato per indicare una repentina manifestazione 
Patologica che può essere di diversa natura (ad esempio poussée febbrile).
Nello specifico della sclerosi multipla indica "la ricaduta" cioe' il momento in cui all'improvviso viene a manifestarsi un nuovo determinato sintomo neurologico  che variera' in base alla sede in cui si e' formata la nuova placca di demielinizzazione, oppure il repentino e drastico aggravamento ti di un sintomo già esistente.
La cura della poussée viene effettuata con farmaci steroidei ( bolo steroideo) salvo alcune eccezioni in cui il sintomo e' lieve e la remissione e' spontanea.
E' comunque lo specialista neurologo che ha i  cura il paziente a valutare la cura più appropriata in una data fase della patologia.
Dopo la fase acuta i sintomi ( soprattutto all'esordio della malattia) possono regredire completamente oppure possono persistere degli strascichi ( sopratutto nelle forme più gravi e nelle ultime fasi della malattia ).

Sclerosi multipla
Foto di Designer491

Guarigione spontanea da sclerosi multipla: è possibile? Perché?

Nella sclerosi multipla non si parla di guarigione e spontanea, bensì di remissione spontanea del sintomo neurologico che si è manifestato con la poussée.
La poussée infatti è dovuta alla demielinizzazione di una determinata area del sistema nervoso (a sua volta dovuta all'instaurarsi di un processo infiammatorio di natura ancora poco chiara) per cui succede che il segnale elettrico - che passa attraverso le fibre nervose e porta il comando ai muscoli - venga momentaneamente interrotto, per cui i muscoli non possono attivarsi e vanno incontro a paralisi.
Facciamo un esempio per capire meglio. Immaginiamo di avere il rivestimento di un cavo della luce danneggiato e che questo si bagni con dell'acqua: schiacciamo l'interruttore (che sarebbe il comando che viene dal cervello), ma poiché il cavo (cioè la fibra nervosa) è bagnato si ha un blackout (ecco la comparsa di poussée) e la lampadina (che sarebbe il muscolo) non si accende.
Se col tempo il cavo si asciuga, il segnale elettrico passa di nuovo e la funzione viene ripristinata. Rimane però il fatto che quel cavo ormai è danneggiato, quindi potrà tornare a dare dei problemi o potrebbe continuare a funzionare in maniera difettosa.

Curare la sclerosi multipla

Per la cura di tale patologia vengono utilizzati farmaci in grado di ridurre l’infiammazione” coinvolgente le cosiddette zone (placche) di demielinizzazione, per cui la terapia base è di natura cortisonica, che non ha effetto sul decorso ma nel contenere la poussée. La riabilitazione neuromotoria e logopedica agisce invece sulla sintomatologia e nel limitare gli esiti funzionali derivati dal danno neurologico. Quindi la terapia è sia farmacologica, con farmaci antinfiammatori steroidei e immunosoppressori, ma anche riabilitativa-neuromotoria. Fondamentale è anche il sostegno psicologico di pazienti che devono fare i conti con ricadute invalidanti più o meno frequenti e soprattutto inaspettate.

Come riconoscere e diagnosticare la sclerosi multipla

Alcune persone sperimentano una perdita della vista che viene riacquistata in seguito ad una terapia con cortisone, altre persone notano una inspiegabile perdita di forza in un arto (braccio o gamba), che poi pian piano migliora.
La risonanza magnetica (RMN) è l’esame clinico che può evidenziare la presenza di placche di demielinizzazione tipiche della sclerosi a placche o sclerosi multipla. Il nome stesso, sclerosi a placche, è dovuto alle immagini che si osservano nella risonanza magnetica dei pazienti (la mielina non ricopre interamente le fibre nervose, ma è presente solo “a placche”).

Le cause della sclerosi

Le cause che determinano l'insorgenza della malattia sono ancora in parte sconosciute e più che di una causa precisa si parla di concause che vanno da un'ipotetica infezione virale alla predisposizione del paziente (per determinate caratteristiche del sistema immunitario), ciò fa sì che i parenti di chi presenta tale malattia abbiano un rischio maggiore di contrarla rispetto alla popolazione campione.

La sclerosi multipla è ereditaria?

Non è stato isolato un gene della sclerosi multipla che si trasmetta all'interno di una stessa famiglia, per cui ad oggi non possiamo definirla una malattia ereditaria. Però si parla di familiarità perché dagli studi epidemiologici è emerso che i familiari di pazienti affetti da tale patologia hanno un rischio maggiore di ammalarsi rispetto al resto della popolazione. L’ipotesi è che ci sia un qualche agente infettivo (di cui però non è mai stata dimostrata la presenza) che potrebbe agire su un sistema immunitario alterato, potremmo dire più sensibile.
Particolare è la distribuzione di tale patologia nel mondo che sembra prediligere Paesi settentrionali (Canada, Danimarca, Norvegia, Gran Bretagna), mentre è praticamente assente all’equatore. In Italia è più frequente nelle regioni settentrionali.

Le diverse forme di sclerosi

Esistono diverse forme di sclerosi a placche a seconda del decorso clinico riscontrato. Per tale motivo è possibile capire il tipo di sclerosi multipla solo dopo un lungo periodo di osservazione in cui si analizza l'andamento e la frequenza dei periodi di acuzie e quelli di remissione spontanea.
  • La sclerosi multipla benigna, detta anche sub-clinica è caratterizzata dalla comparsa di 1 o 2 episodi acuti, con successivo recupero completo della funzione. Non peggiora con il passare del tempo e la spettanza di vita è identica a quella delle persone sane.
  • La sclerosi multipla recidivante – remittente è la più frequente (85%) ed è caratterizzata da episodi acuti poussée o ricadute, che possono insorgere nell'arco di ore o giorni per poi regredire del tutto o in parte, alternati a periodi più o meno lunghi di benessere.
  • La sclerosi multipla secondariamente progressiva è generalmente un’evoluzione della variante sopra descritta. La disabilità dopo un periodo (circa 10 anni) di ripetute ricadute e remissioni inizia a persistere e a peggiorare gradualmente nel tempo.
  • Nella sclerosi multipla primariamente progressivai sintomi iniziano molto gradualmente e progrediscono nel tempo lentamente, senza remissione.
  • La sclerosi multipla progressiva con ricadute è la forma più rara (5%) e la più grave. Compaiono poussèe senza remissione della sintomatologia.

Come evolve la sclerosi multipla

Le forme cliniche che riassumono il possibile decorso della malattia sono:
  1. La forma più frequente è detta a poussè, insorge intorno ai 20 anni ed è caratterizzata da attacchi che si presentano più o meno ogni 2 anni. La sintomatologia regredisce quasi totalmente all’inizio, la remissione è sempre meno completa negli anni successivi, per cui nel tempo persiste un fondo di invalidità.
  2. La forma secondariamente progressiva insorge a 40-50 anni caratterizzata da un peggioramento continuo dopo 1 o 2 poussè.
  3. Nel 10% dei casi, la forma è grave, per cui non c’è mai remissione della sintomatologia che tende a peggiorare in poco tempo;
  4. Nel restante 10% assistiamo ad una forma benigna con lunghi periodi di remissione fra una poussè e l’altra.